As anomalias congênitas da laringe podem manifestar-se em diversos graus, desde o nascimento. Dentre elas as mais frequentes, são laringomalácia, paralisia de pregas vocais, hemangioma subglótico, membranas laríngeas, cistos laríngeos e Cleft laríngeo.

Laringomalácia: Caracteriza-se por má-formação laríngea, que produz colapso da laringe durante a respiração e consequentemente estridor respiratório e obstrução da via aérea. Laringomalácia é a mais comum malformação congênita da laringe. 80% dos casos têm resolução espontânea até os 2 anos de idade, mas 20% dos casos podem necessitar de intervenção cirúrgica que é a supraglotoplastia.

Refluxo laringofaríngeo na laringomalácia é resultado do gradiente de pressão intratorácico gerado durante a respiração contra uma obstrução fixa. O tratamento do refluxo deverá ser indicado. Os fatores que devem ser levados em consideração para a indicação do tratamento cirúrgico da laringomalácia, são: ganho de peso, apnéia, períodos de cianose, engasgos, dificuldade para deglutir.

Paralisia de pregas vocais: Pode ser unilateral ou bilateral. Nos casos unilaterais a criança tem estridor respiratório, mas não tem obstrução respiratória. O choro torna-se fraco. Pode evoluir com disfagia para líquidos, por diminuição da sensibilidade faringolaríngea e por dificuldade no fechamento glótico.

O tratamento da paralisia unilateral de prega vocal é conservador e reabilitação da deglutição com fonoterapia.

Os casos bilaterais produzem obstrução respiratória severa e a criança tem estridor acentuado.

Consiste na imobilidade das cordas vocais, que permanecem fechadas, obstruindo a respiração. Pode ser de causa congênita, idiopática, ou seja, sem causa conhecida, ou produzida por lesão do nervo laríngeo recorrente, que inerva as pregas vocais. O tratamento e a evolução depende da causa da paralisia.

Pode ser de causa congênita, 25% dos casos. Nesse grupo, temos como causa principal a malformação de Arnold Chiari, que consiste em herniação bulbo-pontina, causando lesão do vago.

Nesses casos, a traqueostomia pode ser necessária em 50-65% dos casos. 46-64% dos casos podem recuperar espontaneamente até 6-12 meses de vida e 10% até 5 anos de idade.

Conduta expectante até 2 anos de idade, por isso preferimos procedimentos que não afetam a estrutura das pregas vocais.

No nosso serviço, preferimos não fazer a traqueostomia em um primeiro momento, e sim, propor um procedimento cirúrgico que consiste em enxerto de cartilagem costal, que afasta as pregas vocais, permitindo melhorar a respiração. Esse procedimento pode ser feito por via endoscópica ou aberta pelo pescoço.

Cisto laríngeo: Cisto na laringe que pode ser congênito ou adquirido e, dependendo do tamanho, produz obstrução da via aérea.

Cleft laríngeo: Fenda laríngea que pode comunicar a laringe e/ou traqueia com o esôfago. A manifestação mais importante é aspiração durante a deglutição e pneumonias aspirativas.

Hemangioma subglótico: É um tumor benigno submucoso e de coloração avermelhada, que pode desenvolver-se na região subglótica, abaixo das pregas vocais e com o crescimento obstruir a via aérea. Atualmente, tem sido tratado com propranolol com involução após 1 a 2 meses de tratamento.

Membrana Laríngea Congênita:  malformação congênita que consiste na adesão das pregas vocais e estreitamento da cricóide. Essa alteração varia em graus de gravidade e está relacionada à Sindrome de Di Giorge.

Estenose laringotraqueal: A laringe da criança é muito pequena e por causa disso, pode sofrer traumas de intubação prolongada em UTI. Após o trauma, ocorre edema e ulcerações na cricóide que é a região mais estreita na laringe. A cicatrização desse processo inflamatório inicial, caracteriza-se com fibrose e estenose do tubo laríngeo.

Essa estenose pode ocorrer em vários graus, desde leve, moderado a grave, em que obstrui totalmente a laringe à passagem de ar.

Dentre as crianças que são submetidas à intubação orotraqueal, 20% delas podem evoluir para estenose laringotraqueal. Isso é uma estatística mundial.

O diagnóstico pode ser feito por avaliação endoscópica da via aérea.

Estenose Subglótica: Obstrução abaixo das pregas vocais.

Estenose glótica: Impacta na mobilidade das pregas vocais.

Tratamento: depende do grau da estenose. Pode ser feito via endoscópica com dilatação com balão ou tubos com bom resultado na fase inicial. Em muitos casos, se tratado precocemente, não há necessidade de traqueostomia.

Nos casos graves, que não respondem bem à dilatação, é necessário tratamento cirúrgico, com reconstrução laringotraqueal com enxerto de cartilagem costal.

Traqueostomia: Cirurgia que consiste na abertura da traqueia no pescoço, para permitir a ventilação pulmonar. Alternativa utilizada quando há obstrução da via aérea ao nível da laringe, faringe e traqueia.

 

Dados epidemiológicos de Traqueostomia

• Não temos estatísticas de quantas crianças no Brasil dependem de traqueostomia para respirar. Mas acreditamos que existam muitas crianças crescendo assim, especialmente porque as UTIs neonatais estão muito desenvolvidas, o que significa que bebês prematuros extremos, sobrevivem às custas de traqueostomia.

 

Impacto da doença

• Crianças que têm traqueostomia não conseguem frequentar a escola pelo risco de acidentes, como perder acidentalmente a traqueostomia.
• Tem impacto social, como saída de secreção com a tosse, necessidade de aspirações contínuas.
• Atraso na aquisição da linguagem.
• Vulnerabilidade para doenças respiratórias.
• Rejeição por parte das escolas.

 

Sintomas Clínicos da Criança com Doenças Obstrutivas Laríngeas e Traqueais

• Estridor respiratório, um ruído respiratório que ocorre por obstrução da passagem de ar na laringe e/ou traqueia. Este pode ter como causa várias anomalias anatômicas que podem ser congênitas ou adquiridas.
• Desconforto respiratório alto: É um quadro que se caracteriza por dificuldade respiratória, em decorrência de obstrução do trato respiratório, desde as fossas nasais, até a traqueia. Os sintomas podem manifestar-se com estridor, retração de fúrcula esternal, retração intercostal e até cianose.
• Distúrbios da deglutição com broncoaspiração salivar. As crianças que apresentam dificuldade para deglutir, devem ser avaliadas pelos especialistas do programa Aerodigestivo. O diagnóstico neurológico e aerodigestivo é importante para definirmos a conduta. Se a criança broncoaspira saliva, é importante entender o grau de comprometimento pulmonar e nesse caso, é importante a atuação do pneumologista.
• O protocolo de tratamento do nosso serviço associa drogas xerostômicas, para secar a saliva, como atropina sublingual e propantelina via oral ou via gastrostomia com injeção de toxina botulínica em glândulas salivares que também ajuda muito nos casos mais leves, ou seja em que a criança deglute um pouco, apesar de não ser deglutição consistente. A injeção da toxina botulínica é feita no centro cirúrgico, sob anestesia, com o ultrassom das glândulas salivares para guiar a injeção. A partir daí, dependendo da gravidade do caso, indicamos a ligadura de ductos das glândulas salivares, via bucal, que é um procedimento de baixo risco de complicações ou excisão das glândulas salivares submandibulares que promove redução de 70% da saliva. A desconexão laringotraqueal também é um procedimento a ser considerado nos casos de falha dos procedimentos acima e de deterioração pulmonar pela broncoaspiração salivar.

Videoendoscopia da Deglutição: esse exame avalia a deglutição de forma dinâmica, pelo nasofibroscópio flexível, com a criança acordada. É feito pelo Otorrinolaringologista da equipe da Via Aérea, juntamente com a fonoaudióloga, com o objetivo de complementar a avaliação clínica inicial, feita pela mesma. A grande vantagem desse exame é permitir a visibilização direta da orofaringe, hipofaringe e laringe durante a deglutição, permitindo portanto, avaliar estase de alimento, penetração e aspiração do alimento na via aérea. Exame gravado em sistema de vídeo, para análise posterior.

Videodeglutograma: esse exame complementa a videoendoscopia da deglutição citada acima. É feito sob radioscopia, com gravação em vídeo, juntamente com a equipe de fonoterapeutas especializadas em deglutição infantil. Analisa a deglutição de bário em várias consistências. Dessa forma, permite visualizarmos o trânsito do alimento desde a cavidade oral até o intestino. Nos dá informações da manipulação do alimento na cavidade oral, movimento da língua, presença ou não de resíduos na hipofaringe, penetração e aspiração para a via aérea, trânsito esofágico, refluxo, esvaziamento gástrico.

Tomografia Computadorizada de Tórax: é um exame complementar que pode ser realizado para avaliar o parênquima pulmonar e diagnosticar o grau de alterações produzidas, cronicamente, por broncoaspiração salivar. É feito no departamento de radiologia do Sabará Hospital Infantil, por uma equipe de Radiologistas especializados.

pHmetria de 24 horas e ImpedanciopHmetria: São exames utilizados para diagnóstico de refluxo laringofaríngeo e gastroesofágico. Consistem na introdução no esôfago de uma pequena sonda, que permanece por 24 horas. Essa sonda apresenta sensores de pH em vários pontos, dessa forma, é possível saber se houve refluxo ácido do conteúdo gástrico, o que pode piorar lesões laríngeas.

Tripla Endoscopia: Consiste na realização de três endoscopias necessárias para diagnóstico de alterações digestivas e de via aérea. São realizadas em conjunto pela equipe de Broncoscopia e Otorrinolaringologia do Programa da Via Aérea, juntamente com a Equipe de Endoscopia Digestiva. Dessa forma, é feita a Videonasolaringobroncoscopia flexível, Videolaringobroncoscopia rígida e a Endoscopia Digestiva, sob anestesia.

A Endoscopia Digestiva avalia toda a anatomia do esôfago, estômago e duodeno. Nesse momento, podem ser feitas biópsias para diagnóstico de esofagites de refluxo e eosinofílicas. Assim como avaliar integridade e troca de tubos de gastrostomias.

Enquanto isso, a via aérea pode ser avaliada pela broncoscopia flexível e rígida, de forma dinâmica, permitindo o topodiagnóstico da obstrução e o diagnóstico preciso das lesões do trato respiratório.

Exame Contrastado do Esôfago, Estômago e Duodeno e Trânsito Intestinal: é uma exame radiológico, onde é ofertado bário para o paciente, para contrastar o trato gastrointestinal. É muito importante para avaliar o tempo de esvaziamento gástrico e assim fazer diagnóstico de gastroparesia.

Polissonografia: Exame realizado em laboratório de sono ou intra hospitalar, onde é registrado o sono da criança com variações nos parâmetros de oxigenação, apneia, distribuição das fases do sono e frequência cardíaca. É muito importante para as crianças que apresentam apneia do sono e também é utilizado como parâmetro para a decanulação.

Todos esses exames, em conjunto, são analisados pelo grupo de especialistas, para determinar o diagnóstico e, consequentemente, o tratamento adequado.

Dessa forma, reduzimos tempo de internação, tempo de tratamento e sucesso na resolução das patologias.

O que mais queremos com todo esse trabalho em equipe, é:

• Aprimorar as indicações de traqueostomia
• Indicação e técnica de gastrostomia, com ou sem fundoplicatura, endoscópica ou laparoscópica
• Avaliar condições pulmonares
• Manejo da saliva e consequente minimizar a broncoaspiração salivar
• Tratamento de doenças gastrointestinais
• Avaliação e reabilitação da deglutição
• Comunicar aos pais de forma a decisão da equipe sobre o diagnóstico e opções de tratamento.
• Seguimento ambulatorial.
• Assegurar aos pais a oferta do melhor tratamento para as suas crianças, através de um trabalho em equipe, feito sempre com muito amor, para minimizar o sofrimento dos nossos pacientes.